- Ortopedia infantil -
(C100132)

Deformidad y acortamiento del miembro inferior en niño de 6 años

María Teresa Espallargas Doñate
D. García Aguilera, J. V. Díaz Martínez, P. Muniesa Herrero

Cirugía Ortopédica Y Traumatología
HOSPITAL OBISPO POLANCO. Teruel (TERUEL)

Supervisión

J. Gil Albarova

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Paciente de 6 años de edad que presentaba una progresiva deformidad combinada en la extremidad inferior derecha asociada a un acortamiento comparativo de la misma, sin relación con un antecedente traumático previo.

Examen Físico

A la exploración, el paciente presentaba una deformidad combinada en varo y torsión externa de la pierna derecha, con un acortamiento clínico de unos 35 mm respecto a la contralateral (fig. 1, izquierda).

Pruebas Complementarias

• Telemetría de extremidades inferiores (fig. 1, derecha): presencia de encondromas, uno en el fémur derecho y dos en la tibia derecha; acortamiento comparativo de 35 mm respecto a la extremidad inferior izquierda, varo y torsión tibial con incurvación secundaria del peroné derecho, que condicionan una mortaja tibioperonea derecha distal en varo.

Diagnóstico

La imagen de Rx es muy sugerente de enfermedad de Ollier.

Tratamiento

Anteriormente, el paciente había sido tratado con alza en el zapato derecho para compensar la dismetría y una férula nocturna para controlar la desviación en varo de la tibia. Sin embargo, a los 2 años de la primera consulta, la tibia derecha presentó una angulación en varo distal de 30º y una dismetría de 35 mm respecto al miembro inferior izquierdo, por lo que se decidió intervenir quirúrgicamente, dada la progresión de la deformidad. Bajo anestesia general y tras realizar profilaxis antibiótica, en la tibia derecha se llevó a cabo una osteotomía percutánea correctora a doble nivel: por un lado, de alargamiento proximal y, por otro, valguizante y desrotativa distal, estabilizando con un fijador externo tipo LC y asociando una osteotomía de peroné y solidarización tibioperonea distal con un tornillo transindesmal.

Una semana después de la intervención, se inició el alargamiento progresivo de la osteotomía proximal a una velocidad de 1 mm/día (0,5 mm/12 h) y se permitió la carga progresiva según la tolerancia del paciente.

A los 2 meses de la intervención quirúrgica, tras un alargamiento de 35 mm, se dinamizó el fijador externo, que fue retirado a los 4 meses de la cirugía.

Evolución

A los 10 meses de la intervención (fig. 2) se observó una corrección completa de la rotación y de la dismetría, y parcial del varo de tobillo; esta última precisará una nueva intervención para su corrección.

Discusión

Los encondromas son tumores benignos cartilaginosos localizados en las metáfisis de los huesos largos, próximos a la fisis. La enfermedad de Ollier es un desorden constitucional definido por la presencia de al menos tres encondromas. Los huesos más frecuentemente afectados son la tibia, el fémur y las falanges. Los encondromas pueden ser causa de dolor, deformidades esqueléticas, dismetría de miembros y riesgo de transformación maligna a condrosarcoma, lo que ocurre en el 20% al 50% de los casos en la edad adulta1. En ausencia de problemas clínicos, la enfermedad de Ollier no requiere tratamiento, a excepción de revisiones periódicas para el control de las lesiones. Sin embargo, ante la presencia de complicaciones, como fracturas patológicas, defectos de crecimiento y malignización, está indicada la cirugía. En nuestro paciente, la deformidad torsional en varo y el acortamiento progresivos de la extremidad, que se acentuaba con el crecimiento del niño, hicieron necesario intervenir quirúrgicamente2. La utilización del fijador externo para la corrección de dismetrías y de deformidades torsionales y angulares presenta buenos resultados, aunque no está exenta de complicaciones3,4.

Al año de la intervención, nuestro paciente apenas presenta dismetría y se ha corregido de forma importante la deformidad en rotación. Sin embargo, puesto que las lesiones encondromatosas persisten y todavía está en periodo de crecimiento, habrá que realizar un control estricto de la evolución, ya que pueden aparecer nuevas alteraciones.

Bibliografía

1. Pannier S, Legeai-Mallet L. Hereditary multiple exostoses and enchondromatosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008; 22: 45-54.

2. Gil J, Bregante J. Dismetrías de la extremidad inferior en la infancia y la adolescencia. Implicaciones clinicopatológicas en el pie. Rev Pie Tobillo. 2003; 17: 8-12.

3. Watanabe K, Tsuchiya H, Sakurakichi K, Yamashiro T, Matsubara H, Tomita K. Treatment of lower limb deformities and limb-length discrepancies with the external fixator in Ollier’s disease. J Orthop Sci. 2007; 12: 471-5.

4. Tsuchiya H, Morsy AF, Matsubara H, Watanabe K, Abdel-Wanis ME, Tomita K. Treatment of benign bone tumours using external fixation. J Bone Joint Surg. 2007; 89B: 1077-83.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100132i_FIGURA 1.jpg Fig. 1. Imagen clínica (izquierda) y Rx (derecha) en la que se aprecia se aprecia la dismetría, la deformidad angular y torsional.
C100132i_FIGURA 2.jpg Fig. 2. Aspecto clínico (izquierda) y telemetría (derecha) de las extremidades inferiores a los 10 meses de la corrección quirúrgica.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de Casos Clínicos de Residentes en Cirugía Ortopédica y Traumatología 2011
ISBN: 978-84-7989-690-4