- Tumores -
(C100125)

Tumor sacro desapercibido durante 18 meses

Jessica Bravo Martín
MENDEZ GIL, LOPEZ ZABALA, MUÑOZ MAHAMUD

Cirugía Ortopédica y Traumatología
HOSPITAL CLINIC I PROVINCIAL DE BARCELONA. Barcelona (BARCELONA)

Supervisión

COMBALIA ALEU

CONSULTOR SENIOR HOSPITAL CLINIC BARCELONA

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 61 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que es remitido a consultas externas de Cirugía Ortopédica y Traumatología por dolor lumbosacro de 18 meses de evolución sin antecedente traumático previo. Ha realizado rehabilitación, tratamiento analgésico, corticoideo y nucleólisis y ha visitado la clínica del dolor. Acude con Rx, TC y RM degenerativas previos que informan de cambios artrósicos osteodiscales e interapofisarios. El paciente refiere incontinencia rectal en los últimos días, lo que le obliga a llevar pañal. 

Examen Físico

Afebril. Dolor a la palpación en la región sacra, donde se aprecia una zona de consistencia blanda a nivel de últimas vértebras sacras, sin eritema circundante, signo de Lasségue positivo a 30º, fuerza de 5/5, sensibilidad conservada, reflejos osteotendinosos presentes y simétricos, signo de Babinski con respuesta flexora, y pulsos distales presentes y simétricos.

Pruebas Complementarias

- RM que aporta el paciente (fig. 1A): parece apreciarse una masa a nivel de S4, no informada en el estudio, por lo que se procede a extensión del estudio con nuevas RM, TC y Rx.

- Rx anteroposterior y lateral de sacro: sin alteraciones significativas.

- RM (fig. 1B): tumoración sacra, localizada en su S4-S5 y cóccix, de 6,5 x 4,4 cm, con componente de partes blandas presacro extraperitoneal que queda a 1 cm del margen posterior del recto y un componente posterior que ocupa el canal raquídeo sacro y se hace subcutáneo.

- TC: se aprecian los mismos resultados que en l aRM.

- Biopsia por tru-cut dirigida por TC: identifica la muestra como cordoma convencional.
  

Diagnóstico

Cordoma sacro.

Tratamiento

Se planifica para colostomía electiva de derivación previa a la cirugía para evitar infecciones del lecho quirúrgico y resolver el problema de incontinencia rectal del paciente. Tras esto, se procede a la resección en bloque del tumor mediante abordaje posterior. Se realiza una incisión con arco superior con el paciente en posición de Kraske. Se disecan el glúteo mayor y los ligamentos sacrotuberosos, objetivándose los ligamentos sacroespinosos y la raíz de S2. Se procede a la disección roma digital de la superficie anterior del sacro por encima de la masa tumoral. Se seccionan los ligamentos sacroespinosos y el músculo piriforme, y se realiza una osteotomía del sacro a nivel de S2-S3. Finalmente, se extrae la masa tumoral que incluye el sacro, el cóccix, las raíces sacras bajas y las partes blandas circundantes.

Se envía la pieza de resección (fig. 2B) a Anatomía Patológica, que informa de un cordoma desdiferenciado (sarcomatoide) con márgenes de resección libres de tumor.  

Evolución

El paciente presenta una correcta evolución en el postoperatorio, requiriendo sondaje vesical permanente y colostomía efectuada en el preoperatorio por pérdida de función de esfínteres.

A los 6 meses de la intervención, el paciente no presenta dolor; mantiene el sondaje vesical y la colostomía. La RM de control no muestra recidiva tumoral.

Discusión

El cordoma sacro es un tumor óseo maligno, localmente agresivo, de crecimiento lento, tardíamente metastatizante, que surge de restos embrionarios ectópicos del tejido notocordial. Está limitado al esqueleto axial con predilección por el sacro (50%), la base del cráneo (35%) y los segmentos móviles de la columna (15%). El cordoma sacro aparece en una relación 2:1 varón:mujer y es infrecuente en individuos menores de 40 años.

La presentación clínica consiste en dolor local. Aproximadamente un tercio de los pacientes tienen radiculopatía debido a la irritación del nervio ciático o del tronco iliolumbar. La poca especificidad de los síntomas provoca un retraso diagnóstico. La lisis sacra puede pasar desapercibida en Rx, y la TC y la RM lumbar no realizan cortes más allá de S2. Desafortunadamente, el verdadero diagnóstico se realiza cuando existe compromiso de esfínteres o cuando se palpa la masa mediante tacto rectal o examen ginecológico. La apariencia del cordoma sacro en la TC consiste en destrucción ósea con imágenes líticas en relación con una masa presacra. Se aprecia calcificación en el 30-70% de los casos. En la RM se presenta como una masa isointensa en T1 e hiperintensa en T2.

El diagnóstico diferencial incluye metástasis, tumor de células gigantes y condrosarcoma, por lo que debe realizarse una biopsia. 

El tratamiento de estos tumores es principalmente quirúrgico y consiste en la resección radical del tumor, dada la alta tasa de recurrencia tumoral (64%) en aquellos casos en los que no se respetan los márgenes tumorales. La recurrencia local del tumor se asocia a mayor riesgo de metástasis y muerte del paciente. El abordaje posterior permite la amplia resección tumoral con una correcta evolución postoperatoria. En cordomas de gran tamaño o en los que haya afectación por encima de S2 puede ser necesario un doble acceso, abdominal y posterior. 

Bibliografía

1. Fourney DR, Gokaslan ZL. Current management of sacral chordoma. Neurosurg Focus. 2003; 15: article 9.

2. Gennari L, Azzarelli A, Quagliuolo V. A posterior approach for the excision of sacral chordoma. J Bone Joint Srg Br. 1987: 69-B: 565-8.

3. Hulen CA, Temple HT, Fox WP, Sama AA, Green BA, Eismont FJ. Oncologic and functional outcome following sacrectomy for sacral chordoma. J Bone Joint Surg Am. 2006; 88: 1532-9.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100125i_Dibujo 2.JPG Fig. 1. A. (Izquierda) RM lumbar lateral inicial donde se observa la lesión en el margen inferior. B. (Derecha) RM diagnóstica.
C100125i_Dibujo1.JPG Fig. 2. A. (Izquierda) TC tridimensional con osteólisis sacrococcígea. B. (Derecha) Corte de pieza quirúrgica.

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