- Tumores -
(C100124)

Lipomas gigantes en un paciente diagnosticado de MEN tipo 1

Paulino Sánchez Arteaga
A. Roselló Añón, J. Colado Domínguez, F. J. Lucas García

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario La Fe. Valencia (Valencia)

Supervisión

M. Angulo Sánchez

Médico Adjunto Unidad Tumores y Ortopedia General

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 28 años diagnosticado de síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 con un prolactinoma hipofisario tratado médicamente e hiperparatiroidismo primario intervenido hace diez años.
El paciente refiere la aparición de dos masas indoloras en la pared abdominal y en el glúteo izquierdo hace unos meses.

Examen Físico

Paciente obeso que presenta a la palpación una masa indolora localizada en el glúteo izquierdo y otra de menor tamaño en la pared abdominal sobre el vacío izquierdo.

Pruebas Complementarias

- Analítica sin alteraciones.

- Resonancia magnética: tumor en el muslo de 36 x 17 x 12 cm. Se encuentra entre el glúteo mayor y el medio y desciende entre la musculatura aductora y de los músculos (fig. 1). La tumoración de la pared abdominal, con un tamaño de 10 x 7 cm, se encuentra entre el músculo oblicuo mayor y menor de la pared abdominal. Ambos presentan características de lipomas gigantes pero no se descarta degeneración sarcomatosa.

- Biopsia guiada por TC: se obtuvieron cinco cilindros de 1,5 cm en los que se apreciaba tejido fibroso y graso sin neoformaciones.

- Gamagrafía ósea: sin hallazgos de interés.

Diagnóstico

Lipomas gigantes con sospecha de degeneración sarcomatosa localizados en el glúteo izquierdo con extensión al muslo izquierdo y en la pared abdominal.

Tratamiento

Se decide intervenir primero el tumor de mayor tamaño y complejidad.
Se realizó un abordaje posterior glúteo con prolongación a la región posterior del muslo con el paciente en decúbito prono.
Se desinsertó el glúteo mayor, referenciando el nervio femorocutáneo posterior. Se liberó el lipoma de proximal a distal. La localización del nervio ciático entre el bíceps femoral e isquiotibiales fue dificultosa debido a que la masa tumoral desplazaba las estructuras y que la anatomía se encontraba distorsionada por los cambios atróficos en esta musculatura debido a la compresión del tumor.
Se consiguió la resección completa del tumor (30 x 20 x 12 cm y 3.200 g de peso) mediante disección roma de la musculatura aductora realizando también la exéresis de la pseudocápsula tumoral.

Evolución

El postoperatorio se desarrolló sin complicaciones, no presentó alteraciones en la sensibilidad ni en la marcha.
La exéresis del tumor en la pared abdominal se realizó un mes pasada nuestra cirugía por el Servicio de Cirugía General y sin ninguna complicación postquirúrgica.
El resultado definitivo de la anatomía patológica de ambos tumores fue informado como liposarcoma bien diferenciado de bajo grado de malignidad.
El paciente no requirió tratamiento radioterapéutico adyuvante y en el momento actual el paciente se encuentra en seguimiento periódico, sin haber presentado recidivas locales (fig. 2).

Discusión

Los lipomas son los tumores más frecuentes dentro de los tumores de partes bandas y pueden aparecer asociados a diversas patologías. El síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1, que se define por la presencia de tumores de las glándulas paratiroides, páncreas endocrino e hipófisis anterior, se asocia a lipomas en el 20-30% de los casos y son múltiples, benignos y se encuentran localizados principalmente en subcutáneo1.
Por lo general, la localización de lipomas en planos profundos es menos frecuente, encontrándose con más frecuencia entre los planos musculares del muslo y alcanzando tamaños mayores. Suele presentar características histológicas atípicas que hace que se consideren lipomas atípicos o liposarcomas bien diferenciados2,3.
La principal característica que lo diferencia de los liposarcomas de alto grado es que no tienden a metastatizar a distancia aunque suelan recidivar con frecuencia.

La TC y la RM preoperatoria pueden revelar áreas de baja señal de intensidad similar a la de los sarcomas. Por el contrario, no puede realizarse la distinción entre lipoma atípico y un grado intermedio, siendo necesario el análisis anatomopatológico3.

La exéresis completa del tumor incluyendo la pseudocápsula es esencial para evitar recidivas. No se recomienda amplias resecciones de tejido circundante al tumor debido al bajo grado de malignidad y la morbilidad derivada de la resección2-4.

El empleo de radioterapia adyuvante sólo esta indicado en liposarcoma de alto grado3,4.

Bibliografía

1. Marini F, Falchetti A, Del Monte F, Carbonell Sala S, Gozzini A, Luzi E, Brandi ML. Multiple endocrine neoplasia type 1. Orphanet J Rare Dis. 2006; 1: 38.

2. Billing V, Mertens F, Domanski HA, Rydholm A. Deep-seated ordinary and atypical lipomas: histopathology, cytogenetics, clinical features and outcome in 215 tumours of the extremity and trunk wall. J Bone Joint Surg Br. 2008; 90-B: 929-33.

3. Rozental TD, Khoury LD, Donthineni-Rao R, Lackman RD. Atypical lipomatous masses of the extremities: outcome of surgical treatment. Clin Orthop. 2002; 398: 203-11.

4. Sommerville SM, Patton JT, Luscombe JC, Mangham DC, Grimer RJ. Clinical outcomes of deep atypical lipomas (well-differentiated lipoma-like liposarcomas) of the extremities. ANZ J Surg. 2005; 75: 803-6.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100124i_Imagen coronal.jpg Imagen de la resonancia magnética en la que se aprecia la extensión en el plano coronal del lipoma.
C100124i_comparativa.JPG Comparación mediante RM de la lesión antes de la intervención y cuatro meses después.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8