- Pelvis y columna vertebral -
(C100113)

Quiste óseo aneurismático gigante de C2

JOSÉ MARÍA MARTÍN ENRIQUE
Pescador Hernández, Corchado Villalba, Cano Gala

CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA
HOSPITAL VIRGEN DE LA VEGA. Salamanca (SALAMANCA)

Supervisión

Blanco Blanco

F. E. A. COT y Tutor de residentes

Historia clínica

Anamnesis

Niña de 6 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que refiere dolor intermitente localizado en la nuca. No existen traumatismo previo, fiebre ni entumecimiento, y niega disfunción intestinal o vesical. 

Examen Físico

Se aprecia una masa palpable localizada en la región suboccipital izquierda. La exploración motora y sensorial es normal, no hay signos de mielopatía, el tono muscular es normal, los reflejos están presentes y son simétricos, y no tiene problemas de equilibrio ni para la deambulación.

Pruebas Complementarias

- Rx convencional: destrucción de C2 con una masa lítica reemplazando el eje.

- TC de la columna vertebral: lesión lítica expansiva que afecta a la apófisis odontoides, al cuerpo vertebral, a los pedículos y a las masas laterales de C2, a la masa lateral izquierda de C3 y a las partes blandas cervicales izquierdos, que envolvía completamente la médula espinal (fig. 1).

- RM: confirma la existencia de una masa voluminosa, de aspecto homogéneo. No se observan cambios de señal en la médula espinal. Existe una gran distorsión de las partes blandas, sobre todo en el lado izquierdo.

Diagnóstico

A partir de las características clínicas y radiológicas de la lesión, el diagnóstico diferencial incluye el quiste óso aneurismático, el tumor de células gigantes y el osteoblastoma.

El diagnóstico histológico definitivo se hace con la biopsia por escisión.

Tratamiento

La arteria vertebral izquierda estaba englobada dentro de la lesión. Se utilizó la embolización preoperatoria para reducir el sangrado intraoperatorio.

El paciente fue sometido a una resección posterior de la lesión y a la instrumentación desde el occipucio a C4. Se utilizó la navegación y el injerto de costilla autólogo. La reconstrucción se realizó con tornillos de masas laterales, barras y placas desde el occipucio a C4 (fig. 2).

Una semana más tarde, el paciente fue sometido a una segunda cirugía, en la cual se llevó a cabo la resección transoral de la odontoides y del cuerpo de C2, y una discectomía cervical anterior de C2-C3. La fusión de C1-C3 se logró con un autoinjerto de costilla.

La navegación intraoperatoria se utilizó para ayudar a la resección de la lesión y a la reconstrucción; esto fue muy útil, debido a la presencia de unos planos anatómicos distorsionados.

Evolución

El postoperatorio cursó sin incidencias; se mantuvo la ventilación asistida se mantuvo durante 48 h y, durante los primeros 3 meses, la inmovilización con un halo.

En el último seguimiento, la niña estaba viva y bien, sin evidencia de enfermedad 6 meses después de su última cirugía.

El examen histopatológico reveló múltiples lesiones quísticas separadas por tabiques fibrosos con células fusiformes y múltiples células gigantes multinucleadas.

Discusión

Los quistes óseos aneurismáticos (ABC) son relativamente infrecuentes, con una incidencia de 1,4 casos por cada 100.000 habitantes. Constituyen aproximadamente el 1% de todos los tumores óseos. El pico de prevalencia se encuentra en la segunda década de vida (54,3%), con una media de edad de 13 años. Afecta más a las mujeres (57%) que a los varones.

Los ABC se han detectado en casi todos los huesos, pero su localización más común es la metáfisis de huesos largos (65%). El fémur (22,3%), la tibia (17,4%), la columna vertebral (14,7%) y el húmero (10,5%) son las localizaciones más frecuentes .Los ABC primarios representan el 1% de los tumores óseos primarios y el 15% de todos los tumores primarios de columna. Son comunes en la columna lumbar y torácica, siendo rara la afectación cervical (2%). Lo más frecuente es la participación de los elementos posteriores (60%), especialmente la lámina, pero puede afectar a cualquier localización vertebral, incluyendo el cuerpo.

La etiología de los ABC se desconoce. Pueden estar asociados a otros tumores, como tumores de células gigantes, osteosarcoma, osteoblastoma, mixoma condroide, condroblastoma y displasia fibrosa.

La presentación clínica es muy variada. Los síntomas comunes son dolor e hinchazón. Las características asociadas son fracturas patológicas y destrucción ósea. Otros signos presentes pueden ser deformidades locales, tortícolis, rigidez muscular o un soplo.

La RM y la TC son las técnicas de elección en el diagnóstico de los ABC en la columna. La Rx puede detectar la enfermedad avanzada en forma de hueso expansivo o fracturas patológicas. La apariencia en la TC del ABC es la de una lesión multilobulada lítica que se asemeja a una burbuja de jabón, en la cual se pueden apreciar imágenes quísticas con niveles líquido-líquido.

El tratamiento es controvertido. A la altura de la columna vertebral requiere una consideración especial, debido a la relativa inaccesibilidad de las lesiones, la proximidad a las estructuras neurovasculares y el potencial de inestabilidad o deformidad de la columna. Existen varias opciones de tratamiento que se han descrito y discutido en la literatura médica: la resección completa con reconstrucción, legrado e injerto, la radioterapia, la embolización arterial selectiva y la inyección intralesional percutánea de calcitonina o metilprednisolona. Las reconstrucciones anterior y/o posterior deben realizarse en los adultos después de la resección o del raspado, en función de la cantidad de hueso eliminado, para evitar la inestabilidad y la deformidad secundaria. Para las lesiones cervicales puede ser necesario un abordaje transoral. En los niños existen controversias en relación con el requisito de la artrodesis. Varios autores recomiendan el uso de la embolización preoperatoria para reducir la pérdida de sangre.

Las recurrencias locales en la columna vertebral se producen en el 10-30% de los casos, sobre todo en el primer año.

Bibliografía

1. Cottalorda J, Kohler R, Sales de Gauzy J, Chotel F, Mazda K, Bourelle S, et al. Epidemiology of aneurysmal bone cyst in children: a multicenter study and review. J Pediatr Orthop B. 2004; 13: 389-94.

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C100113i_Figure 1 TAC.jpg Fig. 1. A. Cortes axial, coronal y sagital de TC espinal cervical en los que se observa la ventana ósea. Se aprecian los márgenes anterior y posterior del ABC a la altura de C2 y la erosión ósea provocada por el parénquima tumoral. B. TC tridimensional que muestra una gran masa que envuelve C2.
C100113i_Figure 2 IQ.jpg Fig. 2. Imágenes intraoperatorias. A. Abordaje posterior de la columna cervical; se aprecia la masa gigante. B. Instrumentación occipitocervical e injerto autólogo de costillas.

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