- Pelvis y columna vertebral -
(C100107)

Gran deformidad toracolumbar en un paciente de 17 años

Paloma Aragonés Maza
E. Villarrubia García, A. Gómez Rice, A. Mardomingo Alonso

Cirugía Ortopédica y traumatología
Hospital Universitario. Getafe (Madrid)

Supervisión

J. Pizones Arce

Tutor de Residentes

Historia clínica

Anamnesis

Varón controlado en otro centro por deformidad toracolumbar de inicio temprano. Acude por primera vez a nuestra unidad con la edad de 17 años, refiriendo los padres importante progresión de su deformidad en los últimos 12 meses, sin repercusión neurológica hasta la fecha. Asocia otras anomalías congénitas como agenesia renal izquierda y doble sistema pielocalicial derecho.

Examen Físico

Paciente obeso. No asimetría de hombros, no oblicuidad pélvica. Presenta asimetría de flancos en el plano frontal en bipedestación y una severa cifosis estructurada torácica baja en el perfil sagital. El test de Adams presenta una importante giba toracolumbar derecha rígida, no dolorosa.

Pruebas Complementarias

- En la radiografía coronal presenta una curva toracolumbar (T7-L2) derecha de 67º con ápex en T12, una AVT de 4,2 cm y un desequilibrio frontal de 1,5 cm. En la radiografía sagital existe una cifosis de T8-L1 de 95º.

- Para un mejor análisis de la etiología de la curva se realiza una TC 3D, donde se aprecia a nivel de la deformidad una hemivértebra segmentada incarcerada derecha en T11. Presenta además otra hemivértebra semisegmentada izquierda en T6 no involucrada en la curva descrita y de escasa repercusión. El paciente es esqueléticamente maduro (Risser 5). (Fig. 2 A)

- En el ecocardiograma de screening no se encontraron cardiopatías congénitas.

- En la espirometría no presentó alteraciones restrictivas respiratorias.

Diagnóstico

Cifoescoliosis toracolumbar congénita secundaria a hemivértebra derecha en T11 con gran deformidad cifótica rotacional.

Tratamiento

Se decide realizar tratamiento quirúrgico. Mediante abordaje posterior, se realiza fusión T7-L3 con tornillos transpediculares bilaterales en niveles T7-T8-T9 y L1-L2-L3, y a través de la resección de las costillas 11 y 12 de manera bilateral se lleva a cabo una vertebrectomía completa de la hemivértebra, que es sustituida por una malla intersomática rellena de autoinjerto local. (Fig. 2 B)

Evolución

Durante el postoperatorio inmediato el paciente permanece en la UCI, siendo dado de alta a planta a las 48 horas. Durante el resto de su estancia hospitalaria el paciente evoluciona sin complicaciones.

En la última evolución, las radiografías muestran una curva toracolumbar derecha T7-L2 corregida a 35º, AVT de 3,8 cm y un equilibrio de 0,8 cm. La cifosis T8-L1 era de 45º, sin signos de pseudoartrosis. La deformidad clínica ha desaparecido (Fig. 1).

El paciente se encuentra asintomático y la familia está plenamente satisfecha con el resultado clínico.

Discusión

Las malformaciones vertebrales son el resultado de un fallo de formación o segmentación durante el período de somitogénesis. Ocasionan un crecimiento longitudinal inapropiado y pueden condicionar la aparición de un amplio abanico de deformidades1. Con frecuencia asocian disrafismos, cardiopatías y anomalías genitourinarias, por lo que es importante hacer un screening de las mismas2.

El grado de progresión de la curva y su severidad dependerán del tipo de anomalía vertebral y su localización1. Un defecto de formación unilateral originará una hemivértebra, que es la causa más frecuente de escoliosis congénita. La localización de peor pronóstico es la toracolumbar3.

Es importante el diagnóstico precoz y el abordaje terapéutico en la infancia para evitar la progresión hacia grandes deformidades que precisarán fusiones amplias y cirugías prolongadas de alto riesgo neurológico y mayor índice de complicaciones4.

La mejor opción terapéutica para deformidades establecidas tras la madurez esquelética es la resección de la hemivértebra y la artrodesis instrumentada. Puede hacerse mediante doble abordaje, o como se preconiza en los últimos tiempos, mediante abordaje posterior, pudiendo realizar una resección a través del pedículo tipo egg-shell o una vertebrectomía completa, como en nuestro caso. Se aconseja en cifosis graves el uso de dispositivos intersomáticos para lograr un mejor perfil sagital y dar longitud a la columna anterior evitando un bucle medular5.

Bibliografía

1. Winter RB, Moe JH, Eilers VE. Congenital scoliosis. A study of 234 patients treated and untreated: Part I. Natural history. J Bone Joint Surg Am. 1968; 50: 1-15.

2. Gilbert C, Dormans JP. Update on congenital spinal deformities. Preoperative evaluation. Spine. 2009; 34: 1766-74.

3. McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis. A study of two hundred and fifty-one patients. J Bone Joint Surg Am. 1982; 64: 1128-47.

4. Ruf M, Jensen R, Letko L, Harms J. Hemivertebra resection and osteotomies in congenital spine deformity. Spine. 2009; 34: 1791-9.

5. Dobbs MB, Lenke LG, Kim YJ. Anterior/posterior spinal instrumentation versus posterior instrumentation alone for the treatment of a adolescent idiopathic scoliotic curves more than 90º. Spine. 2006; 31: 2386-91.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100107i_Clinicascorregidas.jpg Test de Adams pre y postoperatorio.
C100107i_AGRUPADASCORREGIDAS.jpg TC 3D preoperatoria y radiografía frontal postoperatoria.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8