- Ortopedia infantil -
(C100103)

Solución a la aplasia congénita de pulgar

Empar Pradillos García
P. Igado Insa, J. Calafat Sard, B. Suárez Fernández

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat (Barcelona)

Supervisión

D. Gutiérrez De la Iglesia

Médico Adjunto Equipo de Malformaciones Congénitas

Historia clínica

Anamnesis

Paciente niña que se remite al Servicio de Traumatología desde su hospital a la edad de siete meses para valoración y tratamiento de deformidades congénitas.

La paciente presenta aplasia bilateral del pulgar. La paciente también presenta mano zamba radial bilateral y clinodactília del quinto dedo de ambas manos. Se asocia cardiopatía congénita.

Se realizan enstudios genéticos y no se encuentra patología sindrómica.

Como antecedentes familiares presenta hemocromatosis del abuelo y madre (portadora), madre portadora de Streptococcus agalactiae.

Examen Físico

A la exploración se observa aplasia de ambos pulgares y ausencia de eminencia tenar. La paciente presenta buen tono muscular en las extremidades superiores e interóseos, y es capaz de coger objetos con ambas manos. La sensibilidad y movilidad del resto de los dedos está conservada y no presenta alteraciones.

Pruebas Complementarias

Radiografías (fig. 1): ausencia de primer metacarpiano y falanges correspondientes al primer dedo de ambas manos. Resto de dedos trifalángicos sin alteraciones. Hipoplasia radial bilateral. Sinostosis radiocubital proximal bilateral.

Diagnóstico

Aplasia de pulgar bilateral: hipoplasia tipo VI pulgar de la mano izquierda.

Tratamiento

A los 18 meses se realiza tratamiento quirúrgico bajo anestesia general con pulgarización del índice en la mano izquierda según técnica de Buck-Gramcko.

Evolución

En el postoperatorio no se producen incidencias. Se retira drenaje de Pen-Rose el tercer día y se da de alta el cuarto día postintervención.
Se retira el vendaje a las cuatro semanas y se observa buen aspecto de la cicatriz.

En las siguientes visitas la paciente presenta buen trofismo del índice pulgarizado y funcionalidad adecuada. Es capaz de hacer la pinza y de conseguir una buena oposición del pulgar. La paciente puede coger y manipular objetos pequeños (fig. 2). No se observan retracciones ni limitaciones de movilidad.

Discusión

La hipoplasia y aplasia del pulgar son defectos longitudinales radiales a nivel de la mano. Constituyen el 5-7% de las anormalidades congénitas de la mano, el 50% son bilaterales. A menudo se acompañan de hipoplasia o aplasia del radio.

En la exploración es importante valorar: el tamaño global del pulgar y compararlo con el lado sano, la estabilidad de la articulación MCF, la amplitud de la primera comisura, la musculatura de la eminencia tenar y la musculatura extrínseca del pulgar.

En el estudio radiográfico se debe prestar atención al estado del metacarpiano.

Atendiendo al estudio clínico y radiográfico se puede clasificar la hipoplasia del pulgar en cinco tipos:

I. Pulgar hipoplásico y funcionalmente casi normal.

II. Esqueleto hipoplásico, comisura reducida, articulación MCF estable.

III. Articulación MCF inestable y aplasia de musculatura tenar, función conservada pero no potente.

IV. "Pulgar flotante": metacarpiano rudimentario o ausente, sin conexión articular, comisura muy reducida, aplasia de musculatura tenar.

V. Aplasia de pulgar.

VI. Otras hipoplasia o aplasias de pulgar.

El tipo I no precisa tratamiento, en el tipo II se puede ampliar la comisura para abarcar objetos de mayor tamaño. En el tipo III se recomienda una estabilización precoz de MCF y plastia muscular para conseguir la oposición. Para el tipo IV no funcional se recomienda extirpación y pulgarización del índice, aunque se pueden considerar otras opciones. En el tipo V el tratamiento es la pulgarización del índice.

Bibliografía

1. Ceulemans L, Degreef I, Debeer P, De Smet L. Outcome of index finger pollicisation for the congenital absent or severely hypoplastic thumb. Acta Orthop Belg. 2009; 75: 175-80.

2. Goldfarb CA, Monroe E, Steffen J, Manske PR. Incidence and treatment of complications, suboptimal outcomes, and functional deficiencies after pollicization. J Hand Surg Am. 2009; 34: 1291-7.

3. Light TR, Gaffey JL. Reconstruction of the hypoplastic thumb. J Hand Surg Am. 2010; Feb 5.

4. Minguella Solá J. Malformaciones de la mano. Barcelona: Masson; 2001. p. 83-102.

5. Riley SA, Burgess RC. Thumb hypoplasia. J Hand Surg Am. 2009; 34: 1564-73.

Tablas, imágenes o figuras:

Haga clic para ver los archivos
Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100103i_12509134.jpg Fig. 1. Aplasia bilateral de pulgares con hipoplasia radial y sinostosis radiocubital proximal.
C100103i_P220210_12.31.JPG Resultado de la pulgarización, se aprecia mano izquierda con la misma malformación.

Palabras Clave para Búsqueda (tag)

Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8