- Tumores -
(C100102)

Sinovitis villonodular pigmentada difusa: un hallazgo casual

Ana Leal Robles
Falcon Sánchez, Gonzalez Fernández, Cabrera Rosando

COT
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES DE PUERTO REAL. Puerto Real (CÁDIZ)

Supervisión

Carrascosa Cerquero

FEA COT HUPR

Historia clínica

Anamnesis

Varón de 48 años de edad que acude a consulta por dolor leve e hidrartros de repetición en l arodilla izquierda que limita la flexoextensión. Refiere una evolución de aproximadamente 18 meses. No refiere antecedente traumático reciente.

Destaca una fractura de tercio distal de tibia y peroné en 1989, que fue tratada mediante enclavado intramedular con tallos Hackettal.

Examen Físico

A la inspeccion, el paciente presentaba hidrartros moderado y dolor difuso, sin signos inflamatorios, laxitudes ni signos meniscales ni de alteración femoropatelar.

Pruebas Complementarias

- Rx (figs. 1 y 2): fractura de tibia consolidada en buena posición. Presencia de seis tallos de Hackettal centromedulares, de los que uno protruye en la zona anteromedial de la interlínea articular de la rodilla.

Diagnóstico

El diagnóstico de presunción fue artritis mecánica por material de osteosíntesis.

Tratamiento

Bajo anestesia raquídea y a través de un abordaje anteromedial de la rodilla, se constata que el tallo que protruye es extraarticular y se sitúa en la zona anteromedial de la plataforma tibial. El tallo protruye aproximadamente 1 cm. Se intentó sin éxito su extracción y, finalmente, se decide reintroducirlo. Tras la reintroducción, al revisar la zona quirúrgica para proceder a hemostasia, se visualiza, de forma casual, una tumoración de unos 2 cm, de aspecto marronáceo, situada en la zona anteromedial de la grasa de Hoffa, compatible macroscópicamente con una sinovitis villonodular pigmentada focal. Se decide ampliar la artrotomía y se objetiva la existencia de un infiltrado difuso de color marrón oscuro de toda la sinovial. Se realizó una sinovectomía subtotal y el material se remite para su estudio anatomopatológico.

Evolución

El postoperatorio cursa sin incidencias. El paciente recibe el alta a los 5 días de la intervención, con inicio precoz de rehabilitacon.

El informe anatomopatológico confirma la sospecha clínica de sinovitis villonodular pigmentada difusa.

Discusión

La sinovitis villonodular pigmentada es un proceso proliferativo crónico, de carácter benigno, aunque recidivante (malignidad local), que afecta a vainas tendinosas, bursas y sinoviales articulares. De forma clásica, se distinguen dos tipos histológicamente similares: focales y difusas. Se caracteriza por la presencia de lesiones de coloración rojo-marronácea debido al acúmulo de hemosiderina y agregaciones de macrófagos cargados de lípidos. Su incidencia oscila entre 1,8 y 2 casos por cada millón de habitantes al año. Suele ser monoarticular, y su localización preferente es la rodilla, seguida del tobillo, de la cadera, del codo, de la muñeca y, excepcionalmente, otras articulaciones, como la temporomandibular. Afecta por igual a varones y mujeres con edades medias comprendidas entre los 20 y los 45 años. Su etiopatogenia es desconocida, aunque existen varias teorías: defectos genéticos, traumatismos, hemorragias intraarticulares, etc. Es un proceso insidioso cuya clínica varía en función de la localización de las lesiones y cursa básicamente con hidrartros de repetición sin signos inflamatorios, rigidez, bloqueos y disminución del balance articular.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en los estudios por imágenes (Rx, gammagrafía, TC y RM). Es frecuente que el diagnóstico definitivo venga de la mano del estudio anatomopatológico.

Los signos clínicos son muy inespecíficos, por lo que es habitual que el diagnóstico se retrase en el tiempo.

El tratamiento es el aspecto más controvertido en el momento actual. Inicialmente, el de elección sería la sinovectomía, pudiendo realizarse mediante artroscopia o por cirugía abierta. En función de la extensión, se necesitará un abordaje anterior o bien uno anterior y posterior. Se discute sobre la necesidad de completar el tratamiento con radioterapia o inmunoterapia, que, teóricamente, disminuirían la necesidad de cirugías de repetición por las recidivas locales. La tasa de recurrencia (8-56%) parece haber disminuido gracias a la aproximación que la RM nos da de la extensión de la enfermedad, que facilita una mejor planificación preoperatoria de la sinovectomía.

Nuestro paciente cumple las características epidemiológicas habituales: varón de 48 años, clínica de dolor leve y, sobre todo, hidrartros de repetición de la rodilla con un retraso diagnóstico de 1,5 años. La existencia de un traumatismo previo y la presencia de material de osteosíntesis enmascaró el cuadro y provocó el error diagnóstico y, por ello, una indicación no adecuada. El tratamiento realizado fue una sinovectomía subtotal mediante abordaje anterior.

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C100102i_Rx AP.jpg Fig. 1. Rx anteroposterior.
C100102i_Rx Lateral.jpg Fig. 2. Rx lateral.

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