- Tumores -
(C100100)

Paraparesia progresiva de los miembros inferiores

Nadia Mora Navarro
G. Ripoll Estela, M. Rubí Jaume

Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología
Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca (Baleares)

Supervisión

M. Llabrés Comemala

Médico Adjunto

Historia clínica

Anamnesis

Mujer de 37 años, fumadora, con clínica de dorsalgia alta de tres meses de evolución y parestesias en los miembros inferiores que han ido en aumento (desde los pies hasta el tronco) junto con un déficit motor, que se instauró poco después de las parestesias, que ha ido progresando hasta provocar una paraparesia que imposibilita la marcha.
Se remite a nuestro centro con paraparesia establecida en los miembros inferiores e imposibilidad a la deambulación. Parestesias hasta un nivel D10.

Examen Físico

Déficit motor 2/5 de toda la musculatura del miembro inferior derecho y 4/5 en el miembro inferior izquierdo. Abolición de la sensibilidad táctil y termoalgésica desde un nivel D10. Reflejos rotulianos y aquíleos abolidos y signo de Babinsky bilateral. Conservación en la función de esfínteres.

Pruebas Complementarias

- Se realiza radiografía de tórax, TC cerebral y punción lumbar, que son normales.

- La RM (fig. 1) muestra lesiones focales vertebrales en D7, D10, D12, L2, L4, L5, S1. En D4 se observa afectación de elementos posteriores con masa de partes blandas epidural que estenosa de forma severa el canal, con mielopatía compresiva. Así mismo, se observa una lesión suprarrenal derecha.

- En la ecografía abdominal se observa una masa suprarrenal que infiltra el lóbulo hepático derecho.

Diagnóstico

Compresión medular por masa a filiar.

Tratamiento

Se lleva a cabo laminectomía amplia D3 a D5, observándose un intenso sangrado y difícil control de la tensión arterial. Se toman muestras del tumor hipervascularizado.

Evolución

Tras la descompresión quirúrgica, la paciente presenta evolución favorable de la clínica neurológica.
La anatomía patológica confirma un paraganglioma vertebral, metástasis de feocromocitoma maligno (fig. 2).
En el estudio de extensión mediante TC tóraco-abdominal se aprecia una masa suprarrenal derecha que invade el hígado, lesiones líticas en las vértebras dorsales y lumbares y una lesión hipodensa en el segmento VIII hepático.
La gammagrafía ósea muestra acúmulos del trazador localizados en D5 y L5.
Los marcadores tumorales alterados son: Ca 125: 42,5 (normal < 35 UI/ml).
Las metanefrinas en orina son patológicas: normetanefrina 24 horas: 608,1 mg/d. Metanefrinas 213 mg/d (normal < 1 mg/d).
Tras el diagnóstico definitivo de Feoca estadio IV por afectación ósea múltiple confirmada por gammagrafía ósea, se inicia quimioterapia y radioterapia externa complementaria sobre D2-D6, con carácter paliativo.
Tras cuatro meses de rehabilitación la paciente deambula sin muletas y realiza deportes como natación o bicicleta estática. Lo único relevante es una discreta pérdida de fuerza en el miembro inferior derecho que crea inestabilidad esporádica.

Discusión

El feocromocitoma es un tumor del sistema nervioso simpático que se desarrolla a partir de las células cromafines. Es más frecuente entre los 30 y los 50 años y tiene un predominio femenino.
El 15% son extrasuprarrenales (paragangliomas) y de ellos, el 30-50% son malignos.
No existen en la literatura médica criterios histológicos que determinen la malignidad del tumor. Se diagnostica sólo por demostración de tejido tumoral tipo cromafín en localizaciones donde en condiciones normales no existen: hueso, ganglios linfáticos, hígado y pulmón1,2.
Un 80-90% de los casos debuta con hipertensión arterial pero también puede ser totalmente asintomático.
El diagnóstico es por bioquímica (acido vanililmandélico, metanefrinas y catecolaminas) y pruebas de imagen (TC3, medicina nuclear y RM).

Su tratamiento se basa en la exéresis del tumor junto con quimioterapia, en los casos con metástasis. La radioterapia externa está indicada en las metástasis óseas dolorosas.
El uso de MIBG I131 (análogo de la norepinefrina) es caro y poco utilizado, pero los casos revisados en la literatura médica presentan buena respuesta4.
La supervivencia a los cinco años de pacientes intervenidos por feocromocitomas benignos es del 96% y de los malignos del 40%5. Sin embargo, las recurrencias locales, metástasis o segundas lesiones primarias pueden aparecer tras un periodo de latencia de varios años.

Bibliografía

1. Kasliwal MK, Sharma MS, Vaishya S. Metachronous pheochromocytoma metastasis to the upper dorsal spine-6-year survival. Spine J. 2008; 8: 845-8.

2. Kheir E, Pal D, Mohanlal P. Cervical spine metastasis from adrenal pheochromocytoma. Acta Neurochir (Wien). 2006; 148: 1219-20.

3. Jerbi Omezzine S, Hafsa C, Letaief R. Paralyzing sciatica as a presenting symptom of extraadrenal malignant pheochromocytoma. J Radiol. 2008; 89: 259-61.

4. Arias Martínez N, Barbado Hernández FJ, Couto Caro R. Feocromocitoma maligno tratado con MIBG I131 una larga supervivência. An Med Interna. 2003; 20: 575-8.

5. Yurt A, Arda MN, Vardar E. Metastatic pheochromocytoma of the thoracic spinal extradural space. Case report and review of the literature. Kobe J Med Sci. 2005; 51: 49-53.

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Acción Nombre archivo Pie de foto Visualizar
C100100i_fig1.jpg RM dorsal (corte sagital y axial).
C100100i_feocromocitoma-cromogranina.jpg Corte histológico. Cromogranina.

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Datos libro publicado

Título: Visor web de casos clínicos de residentes en cirugía ortopédica y traumatología 2010
ISBN: 978-84-7989-621-8